Що таке склеродермія?

29 червня 2026

Свою назву патологія дістала від двох грецьких слів: σκληρός (склерос) – твердий, щільний і δέρμα (дерма) – шкіра.
Тобто, склеродермія це аутоімунний процес, котрий вражає шкіру, суглоби, судини та внутрішні органи (легені, травний тракт, серце, нирки).
У певний момент часу в організмі починають активно синтезуватися антитіла, спрямовані проти ендотелію (клітин, що вистилають внутрішню поверхню) судин.

Запалення ендотеліальної вистилки дрібних капілярів призводить до їх тромбозу. Відповідно, ті тканини, які отримували по цих судинах кров, гинуть, а на їхньому місці утворюється рубцева тканина, фіброзна. Вона не еластична й не здатна, у принципі, до виконання жодних функцій.
Через те, що шкірні прояви не помітити важко, то хвороба й дістала назву, пов’язану з дермою: вражена ділянка стає грубою, щільною, не розтягується, склерозується. Коли процес зосереджується на одній, обмеженій ділянці тіла (нерідко – на обличчі, або тулубі), розвивається вогнищева, обмежена форма склеродермії. Лікувати таких пацієнтів може лікар-дерматолог.
Якщо ж процес пошкоджує внутрішні органи, вражає суглоби, шкіру рук і стоп, то це – системна склеродермія. Її лікують лікарі-ревматологи.

Причини та провокативні чинники
На другу декаду XXI століття, наука ще не знає, чому люди хворіють на склеродермію. Поширеною, цю патологію, на щастя, назвати не можна: середній показник захворюваності локалізованими формами у світі становить 0,3–3 випадки на 100 тис. населення.
У дитячому й літньому віці чоловіча стать страждає приблизно однаково з жіночою. Однак із періоду статевого дозрівання й до 45 років, жінки хворіють у 3–6 разів частіше за чоловіків.
Дебют, початок захворювання, частіше приходиться на вік 30–60 років, але захворіти, людина може в будь-якому віці: як у дитячому, так і в старечому.

До провокативних чинників відносять усе, що здатне пошкодити капіляри та дрібні судини:

низькі температури й температурні перепади;
вібраційні впливи на кінцівки й організм загалом;
вірусні інфекції;
дія хімічних токсинів (промислових, побутових);
харчові отруєння.

Доведено шкідливу дію пилу і кремнію (так звана склеродермія шахтарів). Небезпечними є харчові добавки з L-триптофаном. Підвищує ризик захворювання на склеродермію використання органічних розчинників, контакт із пестицидами, хлорвінілом.
Усі ці чинники тим чи іншим чином пошкоджують клітини ендотелію судин. У відповідь запускається каскад патологічних аутоімунних процесів і виникають симптоми системної склеродермії, або ізольованої, вогнищевої.

Клінічні форми хвороби
У людей, котрі мають генетичну схильність до хвороби, організм не реагує належним чином на пошкодження клітин судин. Зокрема, виходять з-під контролю імунітету клітини-фібробласти, котрі починають надмірно синтезувати колаген.

Аномальна активність фібробластів може обмежитися невеликою ділянкою. Однак ураження здатне набувати й системного характеру. За таким принципом, захворювання поділяють на три великі категорії:
1. Локалізована форма, або вогнищева склеродермія. За такого варіанту хвороби, патологічні зміни відбуваються в обмеженій ділянці тіла.
2. Системна або дифузна клінічна форма. Супроводжується патологічними змінами в усьому організмі: значні ділянки шкіри, внутрішні органи. Буває вісцеральний варіант, коли шкірні прояви відсутні, а страждають, головно, внутрішні органи.
3. Перехресний синдром. У такому випадку склеродермія поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями. Наприклад – із системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом.

Вогнищева, локалізована, лімітована форма – досить сприятлива, схильна до хронічного перебігу, успішно контролюється. А видимі прояви можна послабити або усунути лікуванням у дерматолога.

Зовсім інший момент – системна склеродермія. Відрізняється неухильним прогресуванням. Спочатку більше страждають судини шкіри, потім поступово наростає фіброз шкірних покривів, приєднується ураження внутрішніх органів, нирок, легень. Лікувати такий варіант склеродермії, дерматологія не здатна: треба допомога лікаря-ревматолога. Бачити менше